Termi amiloidozë i referohet një grupi kushtesh të rralla, serioze të shkaktuara nga depozitimet e proteinave jonormale, të quajtura amiloidë, në inde dhe organe në të gjithë trupin.
Proteinat e kanë origjinën nga aminoacidet që palosen në një formë tre-dimensionale; normalisht, kjo u lejon atyre të kryejnë funksionet e tyre në qeliza. Kjo palosje prodhon amiloid, një substancë që, ndryshe nga proteinat, nuk shpërbëhet lehtë, një substancë që kur depozitohet shkakton keqfunksionim të organeve dhe indeve. Kjo rezulton në amiloidozë, shkruan Emergency Live, transmeton Gazeta Shneta.
Depozitat e amiloidit më së shumti do të prekin organet, si zemra, veshkat dhe mëlçia, me ç’rast do të quhet amiloidozë sistemike; më rrallë mund të prekin një pjesë të trupit, me ç’rast do të quhet amiloidozë e lokalizuar.
Akumulimi i patrajtuar i amiloidit çon në funksionim të dobët ose total të organit të prekur; një organ që, në varësi të rëndësisë së tij për funksionet jetësore të trupit, mund të çojë edhe në vdekje. Ka rreth 30 proteina që mund të çojnë në formimin e amiloidit; në Itali, rastet e amiloidozës janë rreth 800 në vit.
Simptomat
Çdo organ mund të preket nga amiloidoza; simptomat që shfaqen do të varen nga organi i prekur nga akumulimi i proteinave jonormale. Kur ka akumulim në veshka, do të ndodhë dështimi i veshkave. Simptoma të tjera do të jenë lodhja, dobësia dhe mungesa e oreksit.
Nëse ka akumulim të amiloidit në zemër, kjo mund të çojë në një rritje të madhësisë së zemrës, duke dëmtuar funksionin e saj të pompimit të rrjedhjes së gjakut në pjesën tjetër të trupit. Amiloidi do të dëmtojë në mënyrë progresive funksionimin e qelizave të zemrës.
Muret do të ngurtësohen dhe do të kenë një lëshim të ngadaltë, do të ndodhë mosfunksionimi diastolik dhe forca e tkurrjes gjithashtu do të reduktohet, do të ndodhë mosfunksionim sistolik. Simptomat, të tilla si palpitacionet dhe dispnea, do të shfaqen në mënyrë progresive, me shfaqjen e aritmive atriale dhe ventrikulare deri në dështimin kongjestiv të zemrës.
Simptoma të tjera të mundshme mund të përfshijnë: ndjenjën e të fikëtit të shoqëruar me marramendje; mpirje ose ndjesi shpimi gjilpërash në ekstremitetet e gjymtyrëve të poshtme dhe të sipërme; urina me shkumë; rrahje të parregullta të zemrës; dhimbje gjoksi; diarre ose kapsllëk; njolla gjaku në lëkurë; sindromi i tunelit karpal.
Amiloidoza gjithashtu mund të shkaktojë probleme me kujtesën, formulimin dhe shpejtësinë e të menduarit, gjuhës dhe të kuptuarit. Amiloidoza primare do të ndodhë kur ka një anomali në qelizat plazmatike në palcën e eshtrave që çon në një prodhim të tepruar të proteinave të zinxhirit të lehtë, për këtë arsye quhet amiloidozë me zinxhir të lehtë.
Zakonisht zinxhirët e lehtë janë pjesë e antitrupave, të cilët në rastin e amiloidozës do të prodhohen në sasi të mëdha, përfundimisht do të grumbullohen në fibra lineare, të ngurtë që trupi nuk është në gjendje t’i eliminojë dhe për këtë arsye do të formohen depozita në zemër, veshka, nerva ose. mëlçisë.
Amiloidozat me zinxhir të lehtë nuk janë të trashëguara.
Amiloidozat më pak të zakonshme përfshijnë:
amiloidoza reaktive inflamatore kronike, e cila do të ndodhë si rezultat i një sëmundjeje inflamatore afatgjatë, siç është artriti reumatoid. Trajtimi i sëmundjes që e ka shkaktuar shpesh parandalon përkeqësimin e amiloidozës dhe në këtë mënyrë mund të sjellë përmirësime;
amiloidoza trashëgimore, që rezulton nga trashëgimia. Nëse mëlçia është e prekur dhe funksioni i saj është i dëmtuar, transplantimi mund të jetë i nevojshëm;
Amiloidoza ATTR, e shkaktuar nga depozitat amiloide të përbëra nga një proteinë e quajtur transthiretin (TTR). Mund të jetë edhe i trashëguar edhe jo i trashëgueshëm.
Amyloidosis transtiretin mund të kërkojë transplantim të mëlçisë ose zemrës në disa raste.
Diagnoza e amiloidozës me zinxhir të lehtë mund të jetë e ndërlikuar pasi simptomat që ajo shkakton janë të përgjithshme; amiloidoza mund të konfirmohet duke kryer një biopsi të pjesës së prekur të trupit për të kontrolluar praninë e proteinave amiloide. Marrja e mostrave të indeve ndryshon në varësi të ajrit të prekur në mënyrë që të konstatohet nëse amiloidoza është e pranishme.
Në disa raste do të kryhet duke marrë sasi të vogla yndyre nga barku duke përdorur një gjilpërë; në rastin e një biopsie të zorrëve, indet do të merren gjatë endoskopisë.
Për të diagnostikuar amiloidozën, mund të kryhen sa më poshtë
elektrokardiogramë për të kontrolluar shëndetin e zemrës;
Sintigrafia SAP e cila, duke injektuar një version radioaktiv të proteinës amiloide, do të bëjë të mundur identifikimin dhe lokalizimin e depozitave amiloide në trup.
Aktualisht nuk ka terapi që synojnë heqjen e depozitave të lidhura me amiloidozën me zinxhir të lehtë.
Megjithatë, terapitë synojnë të parandalojnë prodhimin e mëtejshëm të tyre dhe të mbajnë nën kontroll problemet që mund të shkaktohen në organet e prekura; kjo do t’i lejojë trupit të ketë një dritare mundësie për të eliminuar depozitat përpara se të formohen të reja. Në shumicën dërrmuese të rasteve, kimioterapia do të jetë e nevojshme për të eliminuar qelizat anormale të palcës kockore duke i parandaluar ato të prodhojnë proteina jonormale.
Ata që do të vuajnë r dështimi i veshkave për shkak të akumulimit të amiloidit në veshka mund të duhet t’i drejtohet transplantimit; dhe për të parandaluar akumulimin e amiloidit gjithashtu në organin e ri, do të jetë e nevojshme kimioterapia.
Do të jetë e nevojshme, pas kimioterapisë, të bëhen kontrolle çdo gjashtë muaj ose më shumë për të shmangur rikthimet.
Relapsat që, nëse përsëriten, do të kërkojnë përsëri kimioterapi./Gazeta Shneta/