Pemfigus është një dermatozë bulloze autoimune e lëkurës dhe mukozave, e karakterizuar nga prishja e mekanizmave të ngjitjes qelizore të epidermës, veçanërisht të desmozomeve. Ai shfaqet pas një reaksioni autoimun që përfshin kryesisht një grup të caktuar antitrupash të quajtur IgG4 dhe IgA në disa forma më të rralla.
Termi pemphigus vjen nga greqishtja dhe fjalë për fjalë do të thotë ‘pustule’ dhe identifikon një grup dermatozash buloze. Kjo sëmundje e rrallë e lëkurës karakterizohet nga akantoliza, pra humbja e ngjitjes ndërqelizore që rezulton në shfaqjen e lezioneve (vezikulave) të dhimbshme në lëkurë dhe në mukozën. Fillimi i sëmundjes në përgjithësi ndodh tek individët ndërmjet 50 dhe 60 vjeç ose tek të moshuarit, megjithëse raste të shfaqjes janë raportuar edhe tek fëmijët, shkruan Emergency Live, transmeton Gazeta Shneta.
Fillimi i sëmundjes karakterizohet nga shfaqja e çibanëve të dobët që kanë tendencë të çahen lehtë dhe të shkaktojnë lezione dhe erozione të dhimbshme. Në shumicën e rasteve, flluskat shfaqen fillimisht në mukozën, por mund të prekin edhe fytyrën, lëkurën e kokës, gjoksin, zgavrat sqetullore, ijën, ezofagin, rektumin, hundën dhe/ose qepallat.
Gjetjet dalluese klinike të pemfigut, që pasqyrojnë mungesën e kohezionit epidermal, janë
Shenja e Nikolsky: duke shtypur ose fërkuar lëkurën e shëndetshme pranë një flluske me gisht, ndodh një zhvendosje karakteristike e epidermës.
Shenja Asboe-Hansen: përmes presionit të butë në flluska të paprekura, lëngu shtrihet nën lëkurën ngjitur. Duket se sëmundja prek kryesisht pacientët që i përkasin grupit etnik mesdhetar, veçanërisht hebrenjtë Ashkenazi.
Shkaqet
Pemfigu është kryesisht për shkak të mekanizmave të ndryshuar të ngjitjes së qelizave në epidermë. Konkretisht, sëmundja shkaktohet nga prania e autoantitrupave specifikë (IgG ose IgA) që sulmojnë një përbërës të desmozomit, duke dëmtuar këto struktura që janë përgjegjëse për lidhjen e qelizave epidermale ngjitur. Këto antitrupa jonormalë reagojnë me glikoproteina të veçanta të pranishme në desmozome: desmogleinat.
Duke sulmuar këta përbërës, autoantitrupat nxisin çlirimin e plazminogenit, i cili për pasojë shkatërron urat ndërqelizore dhe lizon qelizat e shtresës epidermale, duke shkaktuar fenomenin e quajtur akantolizë.
Si rezultat i këtij procesi, difuzioni osmotik i lëngut transudativ tërhiqet, duke formuar kështu ënjtjen karakteristike nën shtresën e jashtme të lëkurës, gjegjësisht flluska.
Llojet e pemfigusit
Janë identifikuar disa forma klinike të kësaj sëmundjeje, të cilat ndryshojnë në ashpërsi, vendndodhjen e vezikulave në shtresat e ndryshme të epidermës dhe llojin e desmogleinës të prekur nga antitrupat.
Format kryesore të pemfigut janë:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris është ndër format klinike më të zakonshme të kësaj sëmundjeje.
Në këtë rast, autoantitrupi që vepron në desmoglein shkakton akantolizë në një nivel të ulët të epidermës, duke rezultuar në formimin e flluskave në mukozën dhe lëkurën. Fillimi i sëmundjes përfshin fillimisht mukozën e zgavrës së gojës dhe rajonet përreth, me shfaqjen e flluskave që shpesh ngatërrohen me afta të thjeshta.
Me kalimin e kohës, sëmundja tenton të përkeqësohet, me shfaqjen e lezioneve edhe në lëkurë, të cilat mund të jenë të ngjashme me ato që shfaqen pas djegieve të shkallës së dytë. Uljet priren të çahen dhe të shërohen me vështirësi, duke e bërë pacientin të ndjeshëm ndaj infeksionit.
Pemfigus vegjetan
Pemphigus vegetans është një variant hipertrofik i pemphigus vulgaris, nga i cili përfaqëson një evolucion. Edhe pse prezantohet me një pasqyrë klinike të ngjashme me pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans ka një prognozë më të mirë.
Lezionet fillimisht paraqiten si
- E butë në prekje
- Me ngjyrë të kuqe
- Lëng sekretues me erë të keqe (bimësi me lagështi)
Më vonë, këputja e këtyre vezikulave shkakton formimin e pllakave erozive.
Kjo formë pemfigusi është pothuajse gjithmonë e lokalizuar në palosjet e mëdha si zona sqetullore ose ijë dhe karakterizohet nga prania e superinfeksioneve, shumë shpesh mykotike. Ecuria e sëmundjes është më e gjatë se ajo e versionit vulgar por edhe më beninje pasi lokalizohet në zona të kufizuara të lëkurës.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus nuk prek membranat mukoze, por paraqet dëmtim të lëkurës në shtresat më sipërfaqësore të epidermës.
Sëmundja karakterizohet nga bula të dobëta që formohen përgjithësisht në lëkurën e kokës dhe gradualisht përhapen në gjoks, shpinë dhe fytyrë.
Nëse nuk trajtohen, këto bula priren të përhapen në të gjithë trupin, të çahen shumë lehtë dhe të shkaktojnë lezione gërryese dhe kore të holla me luspa.
Ndryshe nga pemphigus vulgaris, në pemphigus foliaceus shumica e lezioneve janë kruarje. Përveç kësaj, bulat vazhdojnë të zgjerohen dhe reformohen, duke i dhënë lëkurës një pamje eksfoliative që mund të jetë mashtruese.
Pemfigus IgA
Pemfigusi IgA është ndër format më pak të dëmshme të pemfigut dhe është gjithashtu ndër format më të rralla. Përsëri, sëmundja karakterizohet nga bula të dobëta intraepidermale me një rregullim arciform, të vendosura përgjithësisht në trung dhe pranë gjymtyrëve.
Ecuria e sëmundjes është mjaft beninje, megjithëse ka tendencë të përsëritet.
Pemfigusi IgA ndahet më tej në dermatozë pustulare subkorneale dhe dermatozë intraepidermale neutrofile, të cilat, megjithëse klinikisht të ngjashme, kanë objektiva të ndryshëm antigjenikë.
Pemfigus paraneoplastik
Sëmundje e shoqëruar me praninë e një neoplazie, shpesh në formë malinje. Prandaj është një ndërlikim i formave të caktuara të kancerit, veçanërisht karcinomave, limfomave dhe sarkomave.
Mund të rezultojë nga prodhimi i tumorit të antigjeneve të veçanta dhe depresioni i përgjithshëm i sistemit imunitar.
Pemfigusi i shkaktuar nga droga
Pemfigusi ndonjëherë mund të zhvillohet si një efekt anësor i përdorimit të barnave të caktuara siç janë frenuesit ACE ose substanca të tilla si penicilina. Klinikisht, kjo formë e pemfigut i ngjan pemfigut autoimun. Megjithatë, sëmundja tenton të zgjidhet në mënyrë spontane dhe pa asnjë trajtim duke ndjekur faktorin shkaktar, pra pas ndërprerjes së barit që shkakton sëmundjen.
Pemphigus herpetiformis
Ky lloj pemfigusi karakterizohet nga shfaqja e lezioneve të ndërmjetme midis vezikulave dhe bulave që priren të zhvillohen në zonat periferike me shtrirje centrifugale. Ecuria e sëmundjes priret të jetë beninje, por nuk përjashtohet që ajo të evoluojë në forma më të rënda si pemphigus vulgaris ose foliaceus.
Mjekimi
Siç është përmendur tashmë, pemfigusi në përgjithësi shoqërohet me një prognozë mjaft të rëndë, duke qenë një lloj sëmundjeje që reagon në mënyrë të paparashikueshme ndaj trajtimit. Nëse trajtohet menjëherë dhe në mënyrë korrekte, gjendja lejon mbijetesën dhe, në disa raste, shërimin.
Qëllimi i trajtimit është zvogëlimi i shenjave dhe simptomave klinike të sëmundjes dhe parandalimi i komplikimeve. Trajtimet përfshijnë masa lokale, medikamente dhe, në raste të rënda, shtrimin në spital dhe izolimin mbrojtës pasi plagët e hapura e bëjnë pacientin të prekshëm ndaj infeksioneve që mund të rezultojnë fatale.
Medikamentet që përdoren për trajtim përfshijnë:
- Kortikosteroidet orale
- Imunosupresorët
- Antibiotikë, ilaçe antivirale dhe antifungale
Mjeku, në rastet më të vazhdueshme të pemfigut, mund të propozojë disa trajtime alternative si:
Plazmafereza periodike, e cila konsiston në heqjen e IgG-së karakteristike të sëmundjes nga plazma nëpërmjet teknikave specifike të ndarjes.
Terapia biologjike me Rituximab, e cila përfshin administrimin e një antitrupi monoklonal të prezantuar së fundmi në trajtimin e pemfigut.
IVig, pra futja e imunoglobulinave në mënyrë intravenoze./Gazeta Shneta/